Blaue-Zehe-Syndrom

Was ist das Blaue-Zehe-Syndrom?

Das Blaue-Zehe-Syndrom, auch bekannt als Okklusionsvaskulopathie, ist eine Form der akuten digitalen Ischämie, bei der eine oder mehrere Zehen eine blaue oder violette Farbe annehmen. Es können auch verstreute Bereiche mit Petechien oder Zyanose an den Fußsohlen auftreten.

Das Blue-Toe-Syndrom ist mit einem Verschluss kleiner Gefäße assoziiert und kann ohne offensichtliches vorausgehendes Trauma oder Störungen auftreten, die eine generalisierte Zyanose erzeugen, wie Hypoxämie oder Methämoglobinämie. Am häufigsten tritt es bei älteren Männern auf, die sich einem vaskulären Eingriff unterzogen haben.

Blaue-Zehe-Syndrom

Was verursacht das Blaue-Zehe-Syndrom?

Die charakteristische blaue Verfärbung und die Schmerzen beim Blaue-Zehe-Syndrom werden durch eine beeinträchtigte Durchblutung des Gewebes verursacht, die zu einer Ischämie führt. Die Beeinträchtigung des Blutflusses ist auf einen oder mehrere der folgenden Faktoren zurückzuführen:

  • Verminderter arterieller Fluss
  • Verminderter venöser Abfluss
  • Abnormalitäten im zirkulierenden Blut.

Diese schließen sich nicht gegenseitig aus. Zum Beispiel kann abnormales zirkulierendes Blut eine Vaskulitis und nachfolgende Thrombose der Arteriolen und Kapillaren, die die Zehen mit Blut versorgen, hervorrufen, was zu einem verminderten arteriellen Fluss führt.

Die Ursachen des Blue-Toe-Syndroms

Verminderter arterieller Fluss

Die Verstopfung oder Verengung der Arterien durch die kleinen Gerinnsel, die zum Blue-Toe-Syndrom führen, kann durch eine Reihe von verschiedenen Bedingungen entstehen.

Embolisation

  • Cholesterinembolien sind Cholesterinfragmente oder Fibrin-Plättchen-Material, die von ulzerierten arteriosklerotischen Plaques in den großen Arterien (z. B. der Aorta und den Becken- und Oberschenkelarterien) in den Blutkreislauf freigesetzt werden und die häufigste Ursache des Blue-Toe-Syndroms sind. Zu den Risikofaktoren gehören Rauchen, Bluthochdruck, erhöhte Cholesterinwerte und eine kürzlich durchgeführte Angiographie oder Gefäßoperation.
  • Embolisation (Bildung eines Embolus, einer schwebenden Masse im Blutkreislauf, die die Arterien verstopfen kann) kann auch spontan auftreten.
  • Emboli können von einem Herztumor oder von Vegetationen (Gerinnsel oder Wucherungen aus Fibrin und Blutplättchen) eines Herzmyxoms oder einer Endokarditis (septische Emboli) stammen. Es ist selten, dass sich ein Embolus ohne erkennbare kardiovaskuläre Risikofaktoren oder ein auslösendes Ereignis entwickelt.

Thrombose

  • Thrombosen können sich in den kleinen Gefäßen der Füße bilden.
  • Sie kann durch das Antiphospholipid-Syndrom, Thromboangiitis obliterans, Malignität, thrombotische thrombozytopenische Purpura, disseminierte intravaskuläre Gerinnung und Warfarin-induzierte Hautnekrosen entstehen .

Vasokonstriktorische Erkrankungen

  • Die Verengung der Blutgefäße in den Füßen kann eine Folge der Kontraktion der Muskelwände sein.
  • Bei der Raynaud-Krankheit neigt die Vasokonstriktion dazu, mehrere Finger stärker zu betreffen als die Zehen.
  • Ursachen sind medikamentöse Gefäßverengungen (z. B. durch Betablocker oder illegale Drogen wie Kokain) und/oder Akrozyanose.

Infektiöse und nicht-infektiöse Entzündungen

Eine Gefäßverengung kann auch durch Syphilis, eine eitrige Infektion (Sepsis), Morbus Behçet und andere Formen der Vaskulitis verursacht werden.

Andere Ursachen für eine Gefäßverengung

Gefäßverengungen können durch eine verkalkte Vaskulopathie (Calciphylaxie) verursacht werden.

Störungen des venösen Abflusses

Eine gestörte venöse Drainage in Verbindung mit einer ausgedehnten Venenthrombose führt zur Phlegmasia cerulea dolens (eine schmerzhafte Form des Blue-Toe-Syndroms mit Beinödemen). Viele Patienten haben prädisponierende Faktoren für eine Venenthrombose, darunter:

  • Immobilität
  • Gerinnungsstörungen
  • Schwangerschaft
  • Vorheriges Beintrauma
  • Malignität .

Abnormalitäten im zirkulierenden Blut

Das Blue-Toe-Syndrom kann durch abnormale Blutbestandteile verursacht werden. Siehe die DermNet NZ-Seite zu Hauterkrankungen bei hämatologischen Störungen.

  • Plättchenverstopfung
  • Myeloproliferative Erkrankungen (z. B., Polycythaemia rubra vera und essentielle Thrombozythämie)
  • Paraproteinämie (die Hyperviskosität verursacht)
  • Kryoglobulinämie
  • Kryofibrinogenämie
  • Kälteagglutininanämie
  • Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

Was sind die klinischen Merkmale des Blue-Toe-Syndroms?

Die klinischen Merkmale des Blue-Toe-Syndroms können von einer isolierten blauen und schmerzhaften Zehe bis hin zu einer diffusen Multiorgan-System-Erkrankung reichen, die andere systemische Erkrankungen imitieren kann. Jedes Organ oder Gewebe kann betroffen sein, obwohl die Haut und die Skelettmuskulatur der unteren Extremitäten fast immer involviert sind.

Kutane Anomalien sind in der Regel eines der frühesten Symptome; am häufigsten, blaue oder violette Verfärbung der betroffenen Zehen . Die Verfärbung kann je nach zugrunde liegender Pathophysiologie einen oder beide Füße betreffen. Sie ist oft schmerzhaft und kann mit Claudicatio assoziiert sein.

In einer Serie von 223 Patienten mit Cholesterinembolisation waren die häufigsten kutanen Befunde:

  • Livedo reticularis oder Livedo racemosa (bei 49 % der Patienten mit Hautmanifestationen)
  • Gangrän (35 %)
  • Akrozyanose (28 %)
  • Ulzeration (17 %)
  • Knötchen (10 %)
  • Purpura (9 %).

Livedo reticularis kann nicht-blanchierend oder blanchierend sein, wenn die Verfärbung bei Druck verschwindet und/oder bei Hochlagerung der Beine verblasst. Blanchieren tritt in den ersten Stadien des Blue-Toe-Syndroms auf, da der träge Fluss des entsättigten Blutes zu einer vorübergehenden Behinderung des Blutflusses führt.

  • Schmerzen in der betroffenen blauen Zehe oder den Zehen sind meist von akutem Beginn und treten in Ruhe auf. Die nicht verfärbten Bereiche des Fußes und der distalen Gliedmaßen können ebenfalls schmerzhaft sein.
  • Die betroffenen Zehen sind kalt im Vergleich zu nicht betroffenen Teilen des Fußes, die wärmer sind und gut durchblutet erscheinen. Die Fußpulse können normal sein.
  • Periphere Fußpulse können tastbar sein, wenn ein Verschluss eher in den kleinen Arterien und Arteriolen als in den großen tastbaren Arterien auftritt.

Was sind die Komplikationen des Blue-Toe-Syndroms?

Milde Formen des Blue-Toe-Syndroms haben eine gute Prognose und klingen ohne Folgeschäden ab. Allerdings können Cholesterinfragmente, die Blutgefäße zu anderen Organen blockieren, zu Multiorganstörungen führen . Eine Beteiligung der Nieren hat eine schlechte Prognose.

Patienten mit unbehandeltem Blue-Toe-Syndrom durch Embolisation können in den folgenden Wochen weitere Embolien erleiden, die zu einem substanziellen Verschluss und dem ischämischen Verlust der Zehen, des Vorfußes und der Gliedmaße (trockene Gangrän) führen und eine Amputation erforderlich machen .

Wie wird das Blue-Toe-Syndrom diagnostiziert?

Das Blue-Toe-Syndrom ist eine klinische Diagnose, die auf der Anamnese und dem Untersuchungsbefund beruht. Es ist wichtig, die zugrundeliegende Ursache des Blaue-Zehe-Syndroms zu bestimmen, um die Behandlung zu steuern. Es gibt in der Regel Hinweise aus der klinischen Beurteilung, aber um die Diagnose zu bestätigen, sind Untersuchungen in Form von Laborblutuntersuchungen, Gewebebiopsien und radiologischer Bildgebung erforderlich.

Die Anamnese und Untersuchung sollte sich auf Folgendes konzentrieren:

  • Bluthochdruck oder andere Risikofaktoren für Hypercholesterinämie und atherosklerotische Erkrankungen
  • Fieber (als Hinweis auf Cholesterinembolie, infektiöse Endokarditis, Myxom, thrombotische thrombozytopenische Purpura und disseminierte intravasale Koagulation)
  • Herzgeräusch (infektiöse Endokarditis und Vorhofmyxom)
  • Livedo reticularis (Cholesterinembolie, Myxom, Antiphospholipid-Syndrom, Hyperviskositätssyndrom, Kryofibrinogenämie, Kryoglobulinämie, und Calciphylaxie)
  • Ausgedehnte Ödeme im ipsilateralen Bein (Phlegmasia cerulean dolens)
  • Hollenhorst-Plaques (Cholesterinembolien) bei der Netzhautuntersuchung festgestellt
  • Dilatierte Venen, Hämorrhagien und Exsudate bei der Netzhautuntersuchung (Hyperviskositätssyndrom) .

Ein vollständiges Blutbild einschließlich einer Differenzialdiagnose der weißen Blutkörperchen, der Erythrozytensedimentationsrate und des C-reaktiven Proteins kann auf erhöhte Entzündungsmarker hinweisen. Diese sind beim Blue-Toe-Syndrom oft unspezifisch und können sowohl bei Cholesterinembolien als auch bei zahlreichen anderen entzündungsbedingten Prozessen auftreten. Das Blutbild und der periphere Blutfilm können helfen, Knochenmark- oder Autoimmunerkrankungen zu diagnostizieren. Auch die Leber- und Nierenfunktion sollte überprüft werden.

Weitere spezifischere Blutuntersuchungen können sein:

  • Gerinnungstests für disseminierte intravasale Gerinnung
  • Antinukleäre Antikörper
  • Antiphospholipid-Antikörper
  • Blutkulturen (bei Verdacht auf septische Embolien)
  • Hämolyse-Screen
  • Kälteagglutinine
  • Kryofibrinogenspiegel
  • Kryoglobulinspiegel
  • Eiweißelektrophorese von Serum und Urin und Immunfixation
  • Hepatitis C (bei Verdacht auf Kryoglobulinämie)
  • Syphilis-Serologie .

Die Bildgebung kann umfassen:

  • Ein Röntgenbild des Brustkorbs und/oder eine thorakale und abdominale Computertomographie oder Magnetresonanztomographie, um nach einem Aorten-Atherom und einem zugrunde liegenden Krebs bei malignen Erkrankungen zu suchen
  • Ein peripheres Angiogramm und ein Scan der Extremitätenarterien (um Gefäßverengungen zu lokalisieren, Verschlüsse und/oder zur Bestimmung der Emboliequelle)
  • Sonographie des Abdomens und eine venöse Duplex-Ultraschalluntersuchung zum Nachweis einer tiefen Venenthrombose
  • Ein Echokardiogramm zum Nachweis von Herztumoren oder Vegetationen bei Endokarditis .

Eine endgültige Diagnose wird in der Regel durch die histopathologische Bestätigung einer Biopsie der betroffenen Haut oder anderer beteiligter Gewebe gestellt . Biopsien bei Patienten mit einer schlechten peripheren Gefäßversorgung sollten mit Vorsicht durchgeführt werden, da eine schlechte Heilung an der Entnahmestelle wahrscheinlich ist. Der histopathologische Befund für Cholesterinembolien zeigt intravaskuläre Cholesterinkristalle, die mit Makrophagen, Riesenzellen und Eosinophilen assoziiert sein können.

Was ist die Behandlung für das Blue-Toe-Syndrom?

Die Prinzipien der Behandlung drehen sich um die Behebung der Ursache des Blue-Toe-Syndroms.

  • Medizinische Antikoagulation (insbesondere Thrombozytenaggregationshemmer) und chirurgische endovaskuläre oder rekonstruktive Verfahren sind bei Embolien und Thrombosen indiziert, um die Quelle des Gerinnsels zu entfernen, den Verschluss aufzulösen und den Blutfluss wiederherzustellen.
  • Eine hämatologische Behandlung kann erforderlich sein, wenn das Blue-Toe-Syndrom auf eine Hyperviskosität zurückzuführen ist.
  • Zur unterstützenden und symptomatischen Behandlung des Blue-Toe-Syndroms gehören Ruhe, Wärme, geeignete Verbände und Flüssigkeitszufuhr.

Risikofaktoren des Patienten ansprechen

Risikofaktoren sollten bei Patienten mit fortgeschrittener atherosklerotischer Erkrankung angesprochen werden, einschließlich:

  • Raucherentwöhnung
  • Kontrolle der Hypertonie
  • Senkung des Serumcholesterins.

Patienten mit stenotischen Läsionen sollten sorgfältig überwacht werden, da das Fortschreiten der atheromatösen Erkrankung mit hoher Wahrscheinlichkeit zu einer Wiederholung des Blue-Toe-Syndroms führen wird.

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