Blue toe Syndrome

Blue toe Syndromeとは

閉塞性血管障害としても知られるBlue toe Syndromeは、1本または複数の足指が青または紫に変色する急性指虚血の一形態です。

ブルー・トウ・シンドロームは小血管の閉塞に関連しており、明らかな先行する外傷や低酸素血症やメタモグロビン血症などの全身性チアノーゼを引き起こす障害なしに起こることがあります。

足指ブルー症候群

足指ブルー症候群の原因は何ですか

足指ブルー症候群の特徴である青い変色と痛みは、組織への血流障害による虚血が原因です。

  • 動脈血流量の減少
  • 静脈血流量の減少
  • 循環血液の異常

これらは相互に排他的ではありません。

青指症の原因

動脈血流の減少

青指症の原因となる小さな血栓による動脈の閉塞や狭窄は、さまざまな疾患が原因となっています。

塞栓症

  • コレステロール塞栓症は、大動脈(大動脈、腸骨動脈、大腿動脈など)の潰瘍化した動脈硬化プラークから血流に放出されるコレステロールの断片やフィブリン・血小板物質であり、ブルーストーン症候群の最も一般的な原因となっています。 危険因子としては、喫煙、高血圧、コレステロール値の上昇、最近の血管造影や血管手術などが挙げられます。
  • 塞栓症(動脈を詰まらせる血流中の浮遊物)は自然に起こることもあります。
  • 塞栓は、心臓腫瘍から発生する場合と、心筋腫や心内膜炎(敗血症性塞栓)から発生するベジテーション(フィブリンと血小板でできた塊や成長)から発生する場合があります。 明らかな心血管系の危険因子や前兆となる出来事がないのに塞栓が発生することはまれです。

血栓症

  • 足の小血管に血栓ができることがあります。
  • 抗リン脂質症候群、閉塞性血栓血管炎、悪性腫瘍、血栓性血小板減少性紫斑病、播種性血管内凝固症候群、ワーファリン誘発性皮膚壊死などが原因となる可能性があります。

血管収縮性疾患

  • 足の血管が狭くなるのは、筋肉の壁が収縮した結果である可能性があります。
  • レイノー病では、血管収縮は足指よりも複数の指に深刻な影響を与える傾向があります。
  • 原因としては、薬物による血管収縮(例:β遮断薬やコカインなどの違法薬物)や肢端症などが挙げられます。

感染性および非感染性の炎症

梅毒、化膿性感染症(敗血症)、ベーチェット病、その他の形態の血管炎などでも閉塞感が生じることがあります。

その他の血管閉塞の原因

血管が狭くなるのは、石灰沈着性血管障害(calciphylaxis)によるものである可能性があります。

静脈流出障害

広範囲の静脈血栓に伴う静脈流出の異常は、phlegmasia cerulea dolens(下肢浮腫を伴う青指症候群の痛みを伴う形)をもたらします。

  • 不動
  • 凝固障害
  • 妊娠
  • 脚部外傷の既往
  • 悪性腫瘍
  • など、多くの患者には静脈血栓症の素因がある。

循環血液の異常

青足部症候群は、血液成分の異常が原因となっていることがあります。 DermNet NZの “Skin conditions of haematological disorders “のページを参照してください。

  • 血小板の詰り
  • 骨髄増殖性疾患(例.
  • 骨髄増殖性疾患(例:紅斑性多血症、本態性血栓性血症)
  • パラプロテイン血症(高粘度の原因となる)
  • クリオグロブリン血症
  • クリオフィブリノ血症
  • 寒冷凝集症
  • 寒冷凝集症とは?
  • 寒冷凝集素性貧血
  • 発作性夜間血色素尿

ブルートゥー症候群の臨床的特徴は何ですか?

足指ブルー症候群の臨床的特徴は、足指が青くなって痛むという単発的なものから、他の全身疾患を模倣するようなびまん性の多臓器疾患まで様々です。

皮膚の異常は通常、最も初期の症状の1つで、最も一般的なものは、罹患した足の指が青または紫に変色することです。 変色は、基礎となる病態生理に応じて、片足または両足に起こります。 また、痛みを伴うことも多く、跛行を伴うこともあります。

223人のコレステロール塞栓症患者のシリーズでは、最も頻繁に見られた皮膚所見は以下の通りです。

  • 分枝状皮斑(livedo reticularis)またはlivedo racemosa(livedo racemosa)(皮膚症状を呈した患者の49%)
  • 壊疽(35%)
  • 肢端紅斑(28%)
  • 潰瘍(17%)
  • 結節(10%)
  • 紫斑(9%)。

網状皮斑には、非白斑性のものと、圧迫すると変色が消え、脚を上げると薄くなる白斑性のものがあります。

  • 患部である足指の痛みは通常、急性に発症し、安静時に起こります。
  • 罹患した足の指は、罹患していない足の部分に比べて冷たく、温かく、よく灌流しているように見えます。
  • 閉塞が触知可能な太い動脈ではなく、細い動脈や細動脈で起こった場合には、末梢の足脈が触知できることがあります。

青指症の合併症は?

軽症の青指症は予後がよく、後遺症もなく治ります。 しかし、コレステロールの断片が他の臓器の血管を塞ぐことで、多臓器障害を引き起こすことがあります。

塞栓症の治療を受けていない足指ブルー症候群の患者は、その後数週間でさらに塞栓症を起こし、実質的な閉塞となり、指、前足、四肢が虚血性に失われ(乾性壊疽)、切断を余儀なくされます。

Blue toe Syndromeの診断方法は?

Blue toe Syndromeは、患者の病歴と検査所見に基づいた臨床診断です。 治療のためには、足の裏の原因を明らかにすることが重要です。 通常、臨床的な評価から手がかりを得ることができますが、診断を確定するためには、実験室での血液検査、組織の生検、放射線画像などの調査が必要です。

病歴と検査は以下の点に焦点を当てます。

  • 高血圧症やその他の高コレステロール血症や動脈硬化性疾患の危険因子があること
  • 発熱(コレステロール塞栓症、感染性心内膜炎、粘液腫を示す。
  • 発熱(コレステロール塞栓症、感染性心内膜炎、粘液腫、血栓性血小板減少性紫斑病、播種性血管内凝固症候群を示す)
  • 心雑音(感染性心内膜炎、心房粘液腫を示す)
  • 分枝状皮斑(コレステロール塞栓症。 筋腫、抗リン脂質症候群、過粘度症候群、クリオフィブリノーゲン血症、クリオグロブリン血症
  • 同側の脚に広範な浮腫(phlegmasia cerulean dolens)
  • 網膜検査で認められるHollenhorst plaque(コレステロール塞栓症)
  • 網膜検査で認められる静脈の拡張、出血、滲出物(高粘度症候群)

白血球の鑑別、赤血球沈降速度、C反応性タンパク質を含む全血球数は、炎症マーカーの上昇を示すことがあります。 これらはblue toe syndromeでは非特異的であることが多く、コレステロール塞栓症だけでなく、他の多くの炎症によるプロセスでも発生する可能性があります。 血球計数と末梢血像は、骨髄疾患や自己免疫疾患の診断に役立ちます。 また、肝機能や腎機能もチェックする必要があります。

その他、より具体的な血液検査としては、以下のようなものがあります。

  • 播種性血管内凝固症候群のための凝固検査
  • 抗核抗体
  • 抗リン脂質抗体
  • 血液培養(敗血症性塞栓の疑いのため)
  • 溶血検査
  • 寒冷凝集素
  • クリオフィブリノーゲン値
  • クリオグロブリン値
  • 血清および尿蛋白電気泳動および免疫固定法
  • C型肝炎(クリオグロブリン血症が疑われる場合)
  • 梅毒の血清検査 .

画像診断には以下のようなものがあります。

  • 胸部X線写真および/または胸部・腹部のコンピュータ断層撮影、あるいは磁気共鳴画像を用いて、大動脈のアテロームや、悪性腫瘍関連疾患の基礎となっている癌を調べる
  • 末梢血管造影および四肢動脈のスキャン(血管の狭窄、閉塞、および/またはその原因を特定する)。
  • 腹部超音波検査および深部静脈血栓症を検出するための静脈二重超音波検査
  • 心臓の腫瘍や心内膜炎の植込みを検出するための心エコー図
  • では、心筋梗塞や心筋梗塞の原因となっている動脈硬化を検出することができます。
  • 確定診断は通常、患部の皮膚やその他の組織を生検し、病理組織学的に確認することで行われます。 末梢血管の供給が不十分な患者の生検は、採取部位の治りが悪い可能性があるため、慎重に行う必要があります。 コレステロール塞栓症の病理組織学的所見は、血管内のコレステロール結晶を示し、マクロファージ、巨細胞、好酸球と関連している可能性があります。

    足指ブルー症候群の治療法は?

    治療の原則は足指ブルー症候群の原因に対処することにあります。

    • 塞栓症や血栓症に対しては、内科的な抗凝固療法(特に抗血小板薬)や外科的な血管内治療や再建術が適応となり、血栓の原因を取り除き、塞栓症を解消し、血流を回復させます。
    • 足指ブルー症候群が過粘度によるものである場合には、血液学的治療が必要になることがあります。
    • 足指ブルー症候群の支持療法および対症療法には、安静、暖かい環境、適切なドレッシング、および水分補給が含まれます。

    Address patient risk factors

    進行したアテローム性動脈硬化症の患者には、以下のような危険因子に対処する必要があります:

    • 禁煙
    • 高血圧のコントロール
    • 血清コレステロールの低下。

    動脈硬化性疾患が進行すると、blue toe syndromeを繰り返す可能性が高くなるため、狭窄病変を持つ患者は注意深くフォローアップする必要があります

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