Blauw teensyndroom

Wat is blauw teensyndroom?

Blauw teensyndroom, ook wel occlusieve vasculopathie genoemd, is een vorm van acute digitale ischemie waarbij een of meer tenen een blauwe of violette kleur krijgen. Er kunnen ook verspreide gebieden met petechiën of cyanose van de voetzolen zijn.

Het blauwe-teensyndroom wordt geassocieerd met occlusie van kleine bloedvaten en kan optreden zonder duidelijk voorafgaand trauma of aandoeningen die gegeneraliseerde cyanose veroorzaken, zoals hypoxaemie of methemoglobinaemie . Het presenteert zich meestal bij een oudere man die een vasculaire ingreep heeft ondergaan.

Blauw teensyndroom

Wat veroorzaakt het blauwe teensyndroom?

De karakteristieke blauwe verkleuring en pijn bij het blauwe teensyndroom worden veroorzaakt door een verminderde bloedstroom naar het weefsel met ischemie tot gevolg. De verminderde bloeddoorstroming is het gevolg van een of meer van de volgende factoren:

  • Verlaagde arteriële doorstroming
  • Stoorde veneuze uitstroom
  • Abnormaliteiten in het circulerende bloed.

Deze sluiten elkaar niet uit. Zo kan abnormaal circulerend bloed leiden tot vasculitis en daaropvolgende trombose van de arteriolen en haarvaten die de tenen van bloed voorzien, met als gevolg een verminderde arteriële doorstroming.

De oorzaken van het blauwe tenensyndroom

Verlaagde arteriële doorstroming

De verstopping of vernauwing van de slagaders door de kleine stolsels die tot het blauwe tenensyndroom leiden, kan het gevolg zijn van een aantal verschillende aandoeningen.

Embolisatie

  • Cholesterolemboli zijn cholesterolfragmenten of fibrine-plateletmateriaal die in de bloedbaan vrijkomen uit verzweerde arteriosclerotische plaques in de grote slagaders (bv. de aorta, en de arteria iliaca en femoralis) en zijn de meest voorkomende oorzaak van het blauwe-teensyndroom. Risicofactoren zijn roken, hoge bloeddruk, een verhoogd cholesterolgehalte en een recent angiogram of een vaatoperatie.
  • Embolisatie (vorming van een embolus, een zwevende massa in de bloedbaan die de slagaders kan verstoppen) kan ook spontaan optreden.
  • Embolieën kunnen afkomstig zijn van een harttumor of van vegetaties (klonters of aangroeisels van fibrine en bloedplaatjes) van een hartmyxoom of endocarditis (septische embolieën). Het komt zelden voor dat een embolie ontstaat zonder duidelijke cardiovasculaire risicofactoren of een voorafgaande gebeurtenis.

Trombose

  • Trombose kan zich vormen in de kleine vaten van de voeten.
  • Het kan het gevolg zijn van het antifosfolipidensyndroom, tromboangiitis obliterans, maligniteit, trombotische trombocytopenische purpura, gedissemineerde intravasculaire stolling, en door warfarine geïnduceerde huidnecrose .

Vasoconstrictieve aandoeningen

  • Versmalling van bloedvaten in de voeten kan een gevolg zijn van spierwandcontractie.
  • Bij de ziekte van Raynaud heeft vasoconstrictie de neiging meerdere vingers ernstiger aan te tasten dan de tenen.
  • Oorzaken zijn onder meer door medicatie veroorzaakte vasoconstrictie (bijvoorbeeld een bètablokker of illegale drugs zoals cocaïne) en/of acrocyanose .

Infectieuze en niet-infectieuze ontsteking

Occlusie kan ook het gevolg zijn van syfilis, pyogene infectie (sepsis), ziekte van Behçet, en andere vormen van vasculitis .

Andere oorzaken van vasculaire obstructie

Versmalde bloedvaten kunnen het gevolg zijn van calcificerende vasculopathie (calciphylaxis) .

Slechte veneuze uitstroom

Aanvallende veneuze drainage in combinatie met uitgebreide veneuze trombose resulteert in phlegmasia cerulea dolens (een pijnlijke vorm van blauwe teen syndroom geassocieerd met beenoedeem). Veel patiënten hebben predisponerende factoren voor veneuze trombose, waaronder:

  • Immobiliteit
  • Stollingsstoornissen
  • zwangerschap
  • Eerdere beenletsels
  • Maligniteit .

Afwijkingen in circulerend bloed

Blauwe teensyndroom kan het gevolg zijn van abnormale bloedbestanddelen. Zie de DermNet NZ-pagina over Huidaandoeningen bij hematologische aandoeningen.

  • Platelet plugging
  • Myeloproliferatieve aandoeningen (bijv, polycythaemia rubra vera en essentiële trombocythaemie)
  • Paraproteïnemie (die hyperviscositeit veroorzaakt)
  • Cryoglobulinemie
  • Cryofibrinogenemie
  • Koude agglutinine anemie
  • Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie

Wat zijn de klinische kenmerken van het blauwe teensyndroom?

De klinische kenmerken van het blauwe-teensyndroom kunnen variëren van een geïsoleerde blauwe en pijnlijke teen tot een diffuse ziekte van meerdere orgaansystemen die andere systemische ziekten kan nabootsen. Elk orgaan of weefsel kan worden aangetast, hoewel de huid en skeletspieren van de onderste extremiteiten bijna altijd betrokken zijn.

Cutane afwijkingen zijn meestal een van de vroegste symptomen; meestal blauw of paars verkleuring van de aangetaste tenen . De verkleuring kan één voet of beide voeten betreffen, afhankelijk van de onderliggende pathofysiologie. Het is vaak pijnlijk en kan gepaard gaan met claudicatio.

In een serie van 223 patiënten met cholesterol embolisatie, waren de meest frequente cutane bevindingen:

  • Livedo reticularis of livedo racemosa (bij 49% van de patiënten met huidmanifestaties)
  • Gangreen (35%)
  • Acrocyanose (28%)
  • Ulceratie (17%)
  • Nodules (10%)
  • Purpura (9%).

Livedo reticularis kan niet-blancheerend zijn of blancheert wanneer de verkleuring verdwijnt bij druk en/of vervaagt bij het optillen van het been . Blancheren treedt op in de eerste stadia van het blauwe teen syndroom, omdat de trage doorstroming van gedesatureerd bloed resulteert in een tijdelijke belemmering van de bloedstroom.

  • Pijn in de aangetaste blauwe teen of tenen is meestal van acute aard en treedt op in rust. De niet verkleurde delen van de voet en het distale lidmaat kunnen ook pijnlijk zijn.
  • De aangetaste tenen zijn koud in vergelijking met de niet aangetaste delen van de voet, die warmer zijn en goed geperfundeerd lijken. Voetpulsen kunnen normaal zijn.
  • Perifere voetpulsen kunnen palpabel zijn als een occlusie optreedt in de kleine slagaders en arteriolen in plaats van in grote palpabele slagaders.

Wat zijn de complicaties van het blauwe tenensyndroom?

Milde vormen van het blauwe tenensyndroom hebben een goede prognose en verdwijnen zonder sequelae . Cholesterolfragmenten die de bloedvaten naar andere organen blokkeren, kunnen echter leiden tot een aandoening van meerdere organen. Betrokkenheid van de nieren heeft een slechte prognose.

Patiënten met onbehandeld blauwe teensyndroom als gevolg van embolisatie kunnen in de daaropvolgende weken last krijgen van verdere emboli, resulterend in substantiële occlusie en het ischemisch verlies van de vingers, de voorvoet en het ledemaat (droog gangreen), waardoor amputatie noodzakelijk is .

Hoe wordt de diagnose gesteld bij het blauwe-teensyndroom?

Het blauwe-teensyndroom is een klinische diagnose op basis van de anamnese van de patiënt en bevindingen bij onderzoek. Het is belangrijk om de onderliggende oorzaak van het blauwe-teensyndroom vast te stellen om de behandeling te kunnen sturen. Meestal zijn er aanwijzingen uit de klinische beoordeling, maar om de diagnose te bevestigen is onderzoek in de vorm van laboratoriumbloedonderzoek, weefselbiopten en radiologische beeldvorming nodig.

Geschiedenis en onderzoek moeten zich richten op:

  • Hypertensie of andere risicofactoren voor hypercholesterolaemie en atherosclerotische ziekten
  • Koorts (duidt op cholesterolemboli, infectieuze endocarditis, myxoma, trombotische trombocytopenische purpura, en gedissemineerde intravasculaire stolling)
  • Cardiaal geruis (infectieuze endocarditis en atriale myxomen)
  • Livedo reticularis (cholesterol emboli, myxoom, antifosfolipidensyndroom, hyperviscositeitssyndroom, cryofibrinogenemie, cryoglobulinemie en calciphylaxis)
  • Uitgebreid oedeem in het ipsilaterale been (flegmasia cerulean dolens)
  • Hollenhorstplaques (cholesterol emboli) waargenomen bij retinaal onderzoek
  • Verdilte aders, bloedingen en exsudaten bij retinaal onderzoek (hyperviscositeitssyndroom) .

Een volledig bloedbeeld, inclusief een witte-celdifferentieel, erytrocytenbezinkingssnelheid en C-reactief proteïne kan wijzen op verhoogde ontstekingsmarkers. Deze zijn vaak niet-specifiek bij het blauwe-teen-syndroom en kunnen voorkomen bij cholesterolembolie, evenals bij tal van andere ontstekingsgedreven processen. Het bloedbeeld en het perifere bloedfilmpje kunnen helpen bij de diagnose van beenmerg- of auto-immuunziekten. De lever- en nierfuncties moeten ook worden gecontroleerd.

Andere meer specifieke bloedonderzoeken kunnen omvatten:

  • Coagulatietests voor gedissemineerde intravasale stolling
  • Antinucleaire antilichamen
  • Antifosfolipide antilichamen
  • Bloedkweken (voor verdenking op septische emboli)
  • Hemolyse-onderzoek
  • Koude agglutinines
  • Cryofibrinogeengehalte
  • Cryoglobulinegehalte
  • Eiwitelektroforese en immunofixatie van serum en urine
  • Hepatitis C (bij verdenking op cryoglobulinemie)
  • Syfiliserologie .

Imaging kan omvatten:

  • Een röntgenfoto van de borst en/of thorax- en abdominale computertomografie of magnetische resonantiebeeldvorming om te zoeken naar aorta-arteromen en onderliggende kanker bij maligne aandoeningen
  • Een perifeer angiogram en een scan van de ledemaatslagaders (om vaatvernauwing te lokaliseren, occlusie, en/of de bron van emboli te bepalen)
  • Sonografie van de buik en een veneuze duplex echografie om diepe veneuze trombose op te sporen
  • Een echocardiogram om harttumoren of vegetaties van endocarditis op te sporen.

Een definitieve diagnose wordt meestal gesteld door de histopathologische bevestiging van een biopsie van de aangetaste huid of andere betrokken weefsels . Biopsies bij patiënten met een slechte perifere vasculaire toevoer moeten met voorzichtigheid worden uitgevoerd omdat een slechte genezing waarschijnlijk is op de plaats van bemonstering. De histopathologische bevindingen voor cholesterol emboli tonen intravasculaire cholesterolkristallen, die geassocieerd kunnen zijn met macrofagen, reuscellen, en eosinofielen .

Wat is de behandeling voor het blauwe teen syndroom?

De principes van de behandeling draaien om het aanpakken van de oorzaak van het blauwe teen syndroom. Dit gebeurt meestal in de vorm van het opheffen van de occlusie en het herstellen van de arteriële of veneuze vaatcontinuïteit.

  • Medische antistolling (met name bloedplaatjesaggregatieremmers) en chirurgische endovasculaire of reconstructieve procedures zijn geïndiceerd voor emboli en trombose, om de bron van het stolsel te verwijderen, de occlusie op te heffen en de bloedstroom te herstellen.
  • Haematologische behandeling kan nodig zijn wanneer het syndroom van de blauwe teen te wijten is aan hyperviscositeit .
  • Ondersteunende en symptomatische behandelingen van het syndroom van de blauwe teen omvatten rust, warme omstandigheden, geschikte verbanden, en hydratatie .

Patiënt risicofactoren aanpakken

Risicofactoren moeten worden aangepakt bij patiënten met gevorderde atherosclerotische ziekte, waaronder:

  • Stoppen met roken
  • Beheersing van hypertensie
  • Vermindering van serumcholesterol.

Patiënten met stenotische laesies moeten zorgvuldig worden gevolgd, omdat de progressie van de atheromateuze ziekte zal resulteren in een grote waarschijnlijkheid van herhaling van het blauwe teen syndroom.

Laat een reactie achter

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *