Zespół niebieskiego palca u nogi

Co to jest zespół niebieskiego palca u nogi?

Zespół niebieskiego palca u nogi, znany również jako okluzyjna waskulopatia, jest formą ostrego cyfrowego niedokrwienia, w którym jeden lub więcej palców staje się niebieskiego lub fioletowego koloru. Mogą również występować rozproszone obszary wybroczyn lub sinica podeszew stóp.

Zespół niebieskiego palca jest związany z okluzją małych naczyń i może wystąpić bez oczywistego poprzedzającego urazu lub zaburzeń, które powodują uogólnioną sinicę, takich jak hipoksemia lub methemoglobinemia. Najczęściej występuje u starszego mężczyzny, który przeszedł procedurę naczyniową.

Zespół niebieskiego palca u nogi

Co powoduje zespół niebieskiego palca u nogi?

Charakterystyczne niebieskie przebarwienia i ból w zespole niebieskiego palca u nogi są spowodowane upośledzeniem przepływu krwi do tkanki, co prowadzi do niedokrwienia. Upośledzenie przepływu krwi jest spowodowane jednym lub kilkoma z następujących czynników:

  • Zmniejszony przepływ tętniczy
  • Zmniejszony odpływ żylny
  • Zaburzenia w krążeniu krwi.

Nie wykluczają się one wzajemnie. Na przykład, nieprawidłowa krew krążąca może wywołać zapalenie naczyń krwionośnych, a następnie zakrzepicę tętniczek i naczyń włosowatych dostarczających krew do palców, co skutkuje zmniejszonym przepływem tętniczym.

Przyczyny zespołu niebieskiego palca u nogi

Zmniejszony przepływ tętniczy

Zablokowanie lub zwężenie tętnic przez małe skrzepy, które prowadzą do zespołu niebieskiego palca u nogi, może być wynikiem wielu różnych warunków.

Embolizacja

  • Zatorowość cholesterolowa to fragmenty cholesterolu lub materiał fibrynowo-płytkowy uwalniany do krwiobiegu z owrzodzonych blaszek miażdżycowych w dużych tętnicach (np. aorta, tętnice biodrowe i udowe) i jest najczęstszą przyczyną zespołu niebieskich palców. Czynniki ryzyka obejmują palenie tytoniu, nadciśnienie tętnicze, podwyższony poziom cholesterolu i niedawno wykonany angiogram lub operację naczyniową.
  • Embolizacja (tworzenie zatoru, pływającej masy w krwiobiegu, która może zatykać tętnice) może również wystąpić spontanicznie.
  • Emboli może pochodzić z guza serca lub z wegetacji (skrzepy lub wzrostu wykonane z fibryny i płytek krwi) z mięśniaka serca lub zapalenie wsierdzia (septyczne zatorów). Rzadko zdarza się, że zator rozwija się bez widocznych czynników ryzyka sercowo-naczyniowego lub zdarzenia poprzedzającego

Zakrzepica

  • Zakrzepica może tworzyć się w małych naczyniach stóp.
  • Może być wynikiem zespołu antyfosfolipidowego, zakrzepowego zapalenia naczyń, choroby nowotworowej, zakrzepowej plamicy małopłytkowej, rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego i martwicy skóry wywołanej przez warfarynę.

Zaburzenia wazokonstrykcyjne

  • Zwężenie naczyń krwionośnych w stopach może być wynikiem skurczu ściany mięśniowej.
  • W chorobie Raynauda zwężenie naczyń krwionośnych ma tendencję do poważniejszego wpływu na wiele palców niż na palce.
  • Przyczyny obejmują zwężenie naczyń wywołane lekami (np. beta-blokerami lub nielegalnymi lekami, takimi jak kokaina) i/lub akrocyjanozę

Zapalenie infekcyjne i nieinfekcyjne

Zator może być również spowodowany kiłą, zakażeniem pyogennym (sepsą), chorobą Behçeta i innymi formami zapalenia naczyń.

Inne przyczyny niedrożności naczyń

Zwężone naczynia krwionośne mogą być spowodowane zwapnieniem naczyń krwionośnych (kalcyfilaksja) .

Zaburzony odpływ żylny

Nieprawidłowy odpływ żylny związany z rozległą zakrzepicą żylną skutkuje phlegmasia cerulea dolens (bolesną postacią zespołu niebieskiego palca związaną z obrzękiem nóg). U wielu pacjentów występują czynniki predysponujące do zakrzepicy żylnej, w tym:

  • Mobilność
  • Zaburzenia krzepnięcia
  • Ciąża
  • Poprzedni uraz nogi
  • Złośliwość.

Nieprawidłowości w krwi krążącej

Zespół niebieskiego palca u nogi może być spowodowany nieprawidłowymi składnikami krwi. Zobacz stronę DermNet NZ na temat Choroby skóry związane z zaburzeniami hematologicznymi.

  • Zatkanie płytek krwi
  • Zaburzenia mieloproliferacyjne (np, policytemia rubra vera i niezbędna trombocytemia)
  • Paraproteinemia (powodująca nadlepkość)
  • Kryoglobulinemia
  • Kryofibrynogenaemia
  • Zimna aglutynacja
  • Kryofibrynogenaemia
  • Kryzykozuria
  • Niedokrwistość aglutyninowa z zimna
  • Paroksyzmalna nocna hemoglobinuria

Jakie są cechy kliniczne zespołu niebieskiego palca?

Cechy kliniczne zespołu niebieskiego palca u nogi mogą być różne, od izolowanego niebieskiego i bolesnego palca u nogi do rozproszonej choroby wielonarządowej, która może naśladować inne choroby układowe. Choroba może dotyczyć każdego narządu lub tkanki, chociaż prawie zawsze dotyczy skóry i mięśni szkieletowych kończyn dolnych.

Nieprawidłowości skórne są zwykle jednym z najwcześniejszych objawów; najczęściej są to niebieskie lub fioletowe przebarwienia dotkniętych palców. Przebarwienia mogą dotyczyć jednej stopy lub obu, w zależności od patofizjologii leżącej u podstaw choroby. Często są bolesne i mogą być związane z klaudycją.

W serii 223 pacjentów z embolizacją cholesterolu, najczęstszymi objawami skórnymi były:

  • Livedo reticularis lub livedo racemosa (u 49% pacjentów z objawami skórnymi)
  • Zgorzel (35%)
  • Akrocyjanoza (28%)
  • Owrzodzenie (17%)
  • Guzki (10%)
  • Plamica (9%).

Livedo reticularis może być nieblaknące lub blaknące, gdy przebarwienie znika pod wpływem nacisku i/lub zanika przy uniesieniu nogi. Blanszowanie występuje w pierwszych etapach zespołu niebieskiego palca u nogi, ponieważ spowolniony przepływ zdesaturowanej krwi powoduje tymczasową blokadę przepływu krwi .

  • Ból w dotkniętym niebieskim palcu lub palcach u nogi jest zwykle ostry i występuje w spoczynku. Nie odbarwione obszary stopy i dystalnej kończyny mogą być również bolesne.
  • Zaatakowane palce są zimne w porównaniu do nie dotkniętych części stopy, które są cieplejsze i wydają się dobrze ukrwione. Pulsowanie stóp może być prawidłowe.
  • Obwodowe pulsowanie stóp może być wyczuwalne palpacyjnie, jeśli okluzja występuje w małych tętnicach i tętniczkach, a nie w dużych wyczuwalnych tętnicach.

Jakie są powikłania zespołu niebieskiego palca u nogi?

Łagodne postacie zespołu niebieskiego palca u nogi mają dobre rokowanie i ustępują bez następstw. Jednak fragmenty cholesterolu blokujące naczynia krwionośne do innych narządów mogą prowadzić do zaburzeń wielonarządowych. Zajęcie nerek ma złe rokowanie.

Pacjenci z nieleczonym zespołem palucha niebieskiego po embolizacji mogą cierpieć z powodu kolejnych zatorów w następnych tygodniach, co prowadzi do znacznej okluzji i niedokrwiennej utraty palców, przodostopia i kończyny (sucha zgorzel), wymagającej amputacji.

Jak rozpoznaje się zespół niebieskiego palca u nogi?

Zespół niebieskiego palca u nogi jest rozpoznaniem klinicznym opartym na wywiadzie z pacjentem i wynikach badania. Ważne jest, aby określić przyczynę zespołu niebieskiego palca u stopy w celu ukierunkowania leczenia. Zazwyczaj istnieją wskazówki wynikające z oceny klinicznej, ale aby potwierdzić diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie badań w postaci laboratoryjnych badań krwi, biopsji tkanek i obrazowania radiologicznego.

Historia i badanie powinny koncentrować się na:

  • Nadciśnienie tętnicze lub inne czynniki ryzyka hipercholesterolemii i chorób miażdżycowych
  • Gorączka (wskazująca na zatorowość cholesterolową, infekcyjne zapalenie wsierdzia, śluzaka, zakrzepową plamicę małopłytkową i rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe)
  • Szmer sercowy (infekcyjne zapalenie wsierdzia i śluzak przedsionka)
  • Livedo reticularis (zatorowość cholesterolowa, śluzak, zespół antyfosfolipidowy, zespół nadlepkości, kriofibrynogenia, krioglobulinemia, i kalcyfilaksja)
  • Rozległy obrzęk kończyny dolnej (phlegmasia cerulean dolens)
  • Plamy Hollenhorsta (zarodki cholesterolowe) stwierdzone w badaniu siatkówki
  • Rozszerzone żyły, krwotoki i wysięki w badaniu siatkówki (zespół nadlepkości).

Pełna morfologia krwi, w tym różnicowanie białych krwinek, wskaźnik sedymentacji erytrocytów i białko C-reaktywne mogą wskazywać na podwyższone markery stanu zapalnego. Są one często niespecyficzne w zespole niebieskiego palca i mogą wystąpić w przypadku zatorów cholesterolowych, jak również licznych innych procesów zapalnych. Morfologia krwi i obraz krwi obwodowej mogą pomóc w rozpoznaniu chorób szpiku kostnego lub chorób autoimmunologicznych. Należy również sprawdzić funkcje wątroby i nerek.

Inne, bardziej specyficzne badania krwi mogą obejmować:

  • Badania krzepliwości w kierunku rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego
  • Przeciwciała przeciwjądrowe
  • Przeciwciała antyfosfolipidowe
  • Hodowle krwi (w przypadku podejrzenia zatorów septycznych)
  • Badanie hemolizy
  • .

  • Zimne aglutyniny
  • Poziom kryofibrynogenu
  • Poziom krioglobuliny
  • Elektroforeza i immunofiksacja białek surowicy i moczu
  • Wirusowe zapalenie wątroby typu C (w przypadku podejrzenia krioglobulinemii)
  • Serologia kiły.

Obrazowanie może obejmować:

  • Radiogram klatki piersiowej i/lub tomografię komputerową klatki piersiowej i jamy brzusznej lub rezonans magnetyczny w celu poszukiwania wszelkich miażdżycy aorty i leżących u jej podłoża nowotworów w stanach związanych z nowotworami złośliwymi
  • Angiogram obwodowy i skanowanie tętnic kończyn (w celu zlokalizowania zwężenia naczyń,
  • Sonografia jamy brzusznej i badanie ultrasonograficzne żył metodą duplex w celu wykrycia zakrzepicy żył głębokich
  • Echokardiogram w celu wykrycia guzów serca lub wegetacji po zapaleniu wsierdzia.

A definitywna diagnoza jest zwykle dokonywana przez histopatologiczne potwierdzenie biopsji dotkniętej skóry lub innych tkanek zaangażowanych . Biopsje u pacjentów ze słabym zaopatrzeniem w naczynia obwodowe powinny być wykonywane z ostrożnością, ponieważ słabe gojenie jest prawdopodobne w miejscu pobierania próbek. W badaniu histopatologicznym w przypadku zatorów cholesterolowych stwierdza się wewnątrznaczyniowe kryształy cholesterolu, które mogą być związane z makrofagami, komórkami olbrzymimi i eozynofilami.

Jakie jest leczenie zespołu niebieskiego palca u nogi?

Zasady leczenia koncentrują się wokół zajęcia się przyczyną zespołu niebieskiego palca u nogi. Jest to zwykle w formie łagodzenia okluzji i przywracania ciągłości naczyń tętniczych lub żylnych .

  • Medyczna antykoagulacja (zwłaszcza leki przeciwpłytkowe) oraz chirurgiczne zabiegi wewnątrznaczyniowe lub rekonstrukcyjne są wskazane w przypadku zatorów i zakrzepów, w celu usunięcia źródła zakrzepu, rozwiązania okluzji i przywrócenia przepływu krwi.
  • Leczenie hematologiczne może być wymagane, gdy zespół niebieskiego palca u nogi jest spowodowany nadlepkością .
  • Pomocnicze i objawowe leczenie zespołu niebieskiego palca u nogi obejmuje odpoczynek, ciepłe warunki, odpowiednie opatrunki i nawodnienie .

      Zaadresuj czynniki ryzyka

      Do czynników ryzyka należy odnieść się u pacjentów z zaawansowaną chorobą miażdżycową, w tym:

      • Porzucenie palenia
      • Kontrola nadciśnienia
      • Zmniejszenie stężenia cholesterolu w surowicy.

        Pacjenci ze zmianami stenotycznymi powinni być uważnie obserwowani, ponieważ postęp choroby miażdżycowej będzie skutkował dużym prawdopodobieństwem powtórzenia się zespołu niebieskiego palca u nogi

        .

Leave a Comment

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *